폐쇄세기관지염(Bronchiolitis Obliterans, BO)

비가역적 폐쇄폐질환의 한 종류로서 하기도 감염, 이식과 관련된 동종면역반응, 자가면역질환, 독성 화학물질 흡입 등 다양한 원인에 의한 기도손상의 결과로 발생합니다. 소아의 경우 가장 흔한 선행 원인은 하기도감염이지만 조혈모세포이식 또는 폐 이식도 중요한 원인이 됩니다.

1. 감염 후 폐쇄 세기관지염

아데노바이러스, 호흡기세포융합바이러스, 인플루엔자바이러스 등의 바이러스와 마이코플라즈마 감염에 의한 심한 하기도 감염 후에 폐쇄세기관지염이 발생할 수 있습니다. 급성기 이후 기침, 천명, 호흡곤란 등 기도 폐쇄와 관련된 증상이 스테로이드 또는 기관지확장제 치료에도 불구하고 수주 또 는 수개월간 지속하는 양상을 보입니다. 이 과정에서 호흡기 감염이 발생하게 되면 기침과 천명이 다시 심해지고 호흡곤란으로 이어지는 등의 악화 양상이 반복되므로 흔히 심한 소아 천식과 혼동될 수 있습니다.

 

· 치료 : 스테로이드, 기관지확장제, 면역글로블린, 항생제, 항콜린제 사용 등

2. 조혈모세포이식 후 폐쇄세기관지염

조혈모세포이식 후 병발하는 폐질환으로는 폐 감염, 특발성 미만성 간질성 폐렴, 폐색성 폐질환 등이 있으며, 이 중 폐색성 폐질환은 동종 골수이식 환자의 17% 정도에서 발생하며, 아주 치명적인 경과를 겪을 수 있습니다. 이식 후 발생하는 폐색성 폐질환은 만성 이식편대 숙주질환을 예방하기 위하여 사용되는 methotrexate 등과 같은 약제가 이 질환의 위험 인자로 간주되고 있으며, 조직학적으로 주로 폐색성 세기관지염으로 나타납니다.

 

기도폐쇄와 관련된 호흡기 증상은 기침, 호흡곤란, 천명 등의 양상으로 시작됩니다. 폐기능검사에서 이상소견이 발견될 때까지 무증상이고 흉부 엑스레이에서도 특징적이지 않으므로 조기진단과 치료에 어려움이 있습니다. 확립된 치료는 아직 없는 상태이고 천식 약제인 스테로이드제와 지속성 베타2항진제의 복합흡입제, 몬테루카스트 등이 치료제로 사용되고 있습니다.

3. 폐 이식 후 폐쇄세기관지염

폐 이식 후 발생하는 폐쇄세기관지염은 만성거부반응의 가장 흔한 형태인 만성 동종이식 부전으로 알려져 있습니다. 따라서 폐쇄세기관지염 발생은 폐 이식의 장기 성장과 예후를 결정하는 가장 중요한 합병증입니다. 폐 이식 후 사용하게 되는 면역억제제는 이식거부반응을 억제하여 폐쇄세기관지염의 발생을 예방하는 치료이기도 합니다.

기관지 확장증(Bronchiectasis)

기관지확장증은 폐 속의 큰 기도인 기관지가 과거의 심한 호흡기계 염증으로 손상을 입어 영구적으로 확장됨으로써 객담 배출 기능이 약해진 상태를 의미합니다. 주요 증상은 많은 가래를 동반한 기침과 이로 인한 호흡곤란입니다. 반복적인 세균 감염으로 인해 기관지가 손상되면 그 조직에 작은 주머니가 생깁니다. 이곳에 정상보다 진한 점액이 쌓이면서 감염을 일으킵니다. 그 결과 기관지가 영구적으로 확장됩니다.

원인

예전에는 백일해, 홍역 같은 소아 감염이 기관지확장증의 가장 흔한 원인이었습니다. 그러나 현재의 주요 원인은 낭포성 섬유증 또는 원발성 섬모운동장애와 같은 선천성 질환이 있는 환자들의 폐에 반복적으로 세균성 감염이 일어나는 것입니다. 폐결핵을 심하게 앓은 후 완치되었으나 그 후유증으로 기관지확장증이 발생하여 계속 객혈하는 경우도 있습니다.

증상

기관지확장증으로 인한 증상은 몇 개월, 수년에 걸쳐 서서히 악화됩니다. 누웠을 때 평소보다 더 심하게 기침합니다. 기침할 때 진한 녹색 또는 노란색의 가래가 많이 나오며, 때에 따라 피가 섞여 나오기도 합니다. 숨을 쉴 때 좋지 않은 냄새가 나기도 하며, 쌕쌕거리는 소리가 나고 숨이 가쁩니다. '곤봉지'라고 불리는 손톱 이상 증세 및 손가락 끝부분이 커지는 증상이 나타나기도 합니다. 특히 체중 감소 및 빈혈 등 만성 감염의 합병증을 보입니다.

진단

기도가 손상되었는지 확인하기 위해 CT 촬영을 시행합니다. 또한 기침할 때 나오는 가래를 검사하여 감염 유무를 알아봅니다. 흉부 X-선 검사와 폐 기능 검사도 실시할 수 있습니다.

치료

기관지가 이미 손상된 상태에서 이를 교정하는 것은 어렵습니다. 기관지 모양 자체가 변한 상태이기 때문에 치료를 해도 그 모양은 정상으로 돌아오지 않기 때문입니다. 따라서 이 질병의 치료 목적은 조기에 치료하는 것과 비정상적인 기관지에 이차적인 세균 감염이 진행되지 않도록 예방하는 것입니다.

 

기관지확장증에 걸리면 가벼운 감기 등의 질환으로도 쉽게 폐렴이나 폐농양 등의 심한 질환으로 진행할 수 있습니다. 이러한 질병을 앓고 난 뒤에는 기관지확장증이 더욱 심해질 수 있습니다. 세균에 감염되면 적절한 항생제를 사용하며, 객담 배출을 용이하게 하기 위해 흉부 물리 요법을 시행합니다. 진해 거담제를 함께 사용하기도 합니다. 객혈 증상이 심하면 입원 치료가 필요할 수 있습니다. 이 질환은 소모성 질환이므로 적절한 유산소 운동과 영양 섭취가 중요합니다. 호흡 재활을 통해 적절한 객담 배출법과 운동법을 실천해야 합니다.

경과

기관지확장증에 걸리면 기관지가 많이 손상됩니다. 이로 인해 폐 조직까지 심하게 손상되어 호흡 부전으로 이어지기도 합니다. 치료하면 증상이 호전되지만, 완치되지는 않습니다. 세균성 감염이 발생하면 항생제를 복용해야 하며, 하루 두 번 객담을 배출하고, 환경적으로 악화되는 요인을 피해야 합니다. 증상이 악화되면 폐렴, 폐농양 등의 합병증이 생길 수 있으므로 꾸준한 치료를 권합니다.

주의사항

공기 오염 등의 환경 오염이 기관지확장증을 유발할 수 있습니다. 따라서 공기 오염이 심한 곳에서 근무할 때는 직업을 바꾸는 등 오염에 노출되지 않는 것이 좋습니다. 집에서도 적절한 온도와 습도를 유지하고 갑작스러운 온도 변화를 피해야 합니다. 금연하는 것이 좋습니다.

기관지폐형성이상(Bronchopulmonary Dysplasia)

기관지폐 형성이상은 출생 직후 호흡곤란으로 인해 인공호흡기 치료나 산소 공급을 받았던 신생아의 폐가 손상되어, 생후 28일 또는 재태주수 36주가 지나도 산소 공급이 필요한 상태를 의미합니다. 흉부 X-ray상 이상 소견이 나타납니다. 대부분 미숙아에게서 발생합니다. 발생 빈도는 출생 체중 및 재태주수와 반비례합니다. 또한 보고에 따라 다르지만 출생 체중 1,500g 미만 신생아의 경우 이 질환이 발생할 가능성이 약 10~30% 정도라고 합니다.

원인

기관지폐 형성이상은 다양한 원인에 의해 유발됩니다. 34주 미만에 출생하거나 출생 시 체중이 2kg 이하인 신생아의 폐는 취약하여 쉽게손상을 받습니다. 이러한 신생아는 폐 조직이 발달하지 못하고 호흡 부전이 나타나 생존을 위해 산소 공급이나 인공호흡기 치료가 필요할 수 있습니다. 그러나 이러한 치료는 폐의 손상을 유발하여 더 많은 산소나 인공호흡기의 도움이 필요하게 됩니다. 그 외에 기관지폐 형성이상의 위험 요인으로는 계면활성제의 부족으로 오는 호흡 부전, 과다 수액 투여, 동맥관 개존에 의한 폐부종, 공기 누출, 무기폐, 폐 미성숙, 폐 감염, 비타민 A의 부족, 유전적 요인, 선천성 감염, 천식의 가족력 등이 알려져 있습니다. 최근에는 자궁 내 감염증이 중요한 요인으로 부각되었습니다.

증상

빠르거나 힘들게 숨을 쉽니다. 청진 시 비정상적인 호흡음이 들릴 수 있습니다. 수유 곤란, 성장 부진 등을 보입니다. 또한 지속적인 호흡 장애, 저산소증, 고탄산증, 천식음, 흉곽 팽윤 등이 나타나고, 심한 경우 우심부전이 발생하기도 합니다.

진단

기관지폐 형성이상은 주로 흉부 방사선 소견 및 생후 28일이 경과해도 산소 공급이 필요한 임상 증상을 토대로 진단합니다. 정기적인 흉부
방사선 검사, 동맥혈 가스 분석, 기타 혈액 검사가 진단 및 치료 방침에 도움이 됩니다.

치료

기관지폐 형성이상의 주요 치료 방법은 충분한 영양 공급, 과도한 수액 제한, 약물, 적절한 산소화 유지, 감염의 즉각적인 치료입니다. 신생아가 중환자실에서 퇴원하기 전에 산소 공급을 중단할 수 있을 정도라면 장기적인 예후는 양호하다고 볼 수 있습니다. 그러나 장기간 인공 호흡기 치료를 받은 영아, 뇌실내 출혈, 지속성 폐고혈압증, 생후 1세 이후까지 산소 의존성을 보이는 환자의 경우 일반적으로 예후가 불량합니다. 기관지폐 형성이상의 주된 사망 원인은 Respiratory Syncytial Virus(RSV) 등에 의한 호흡기 감염 및 2차적으로 발생한 폐동맥 고혈압입니다.

주의사항

기관지폐 형성이상은 미숙아에게 주로 발생하므로, 미숙아 출생을 방지하는 것이 가장 중요합니다. 그러나 미숙아의 출산 및 생존율이 높아지면서 기관지폐 형성이상의 빈도가 높아지는 것이 사실입니다. 일단 호흡곤란 증후군이 있는 미숙아의 경우 적절한 기계 환기 요법을 통하여 이차적인 폐 손상을 최소화하면서 빠른 시간 내에 기관 삽관을 제거하는 것이 가장 중요합니다. 또한 적절한 산소 포화 농도를 유지하여 산소에 의한 폐 손상을 예방하는 것이 중요합니다. 심한 기관지폐 형성이상으로 인하여 인공호흡기 또는 산소 치료가 장기간 필요한 경우, 적절한 영양의 공급 및 이뇨제 사용 등 수분의 조절이 필요합니다. 불가피한 경우 스테로이드제제를 쓰기도 하지만, 이런 경우 치료제 자체의 부작용이 우려되므로 주의해야 합니다.

간질성 폐질환(Interstitial lung disease)

미만성 간질성 폐질환(DILD)은 폐간질에 침범되는 비종양성, 비감염성 질환을 총칭합니다. 폐간질(interstitium)이란 폐포벽을 이루는 조직을 말합니다. 이것은 폐포상피세포, 내피세포, 기저막, 이를 둘러싸는 결체 조직, 모세혈관, 림프관을 모두 포함합니다. 대부분 간질만이 아니라 그 주위의 조직과 폐포 내에도 병변을 동반합니다.

원인

미만성 간질성 폐질환은 환경적으로 접촉되는 여러 가지 유기물질에 대한 과민성 폐렴, 약제에 의한 폐 질환, 유전성 질환, 류마티스성 관절염이나 전신경화증 등과 같은 교원성 질환의 폐침윤, 방사선 폐렴, 최근 발생 빈도가 증가하는 유육종증 등 다양한 원인에 의해 발생합니다.

증상

미만성 간질성 폐질환의 주요 증상은 운동 시의 호흡 곤란과 마른 기침입니다.  양측 폐에서 폐침윤이 광범위하게 관찰됩니다. 이 질환은 몇 개월 혹은 몇 년에 걸쳐 서서히 악화되지만, 갑자기 발생한 뒤 며칠 만에 악화되기도 합니다.

진단

미만성 간질성 폐질환은 흉부 X-ray 검사를 시행하여 진단합니다. CT 검사를 통해 질병의 종류를 구별하고 진행 정도를 확인합니다. 폐 기능 검사를 시행하면 폐 확산 기능과 폐 활동량 등 폐용적이 감소된 것, 즉 제한성 폐 기능 장애 소견이 관찰됩니다. 동맥혈 가스분석 검사에서는 저산소혈증, 특히 운동 시의 산소 농도 감소가 확인됩니다.

치료

미만성 간질성 폐질환을 완전하게 치료하는 유일한 방법은 폐 이식입니다. 가장 흔한 종류인 특발성 폐섬유증의 경우, 피리페니돈이라는 약제를 사용하면 진행 경과를 늦출 수 있습니다. 간혹 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 인해 스테로이드 치료가 필요할 수 있습니다. 처음 유육종증으로 진단받은 후 어느 단계에서부터 치료를 시작해야 하는지는 논란이 있습니다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 치료를 시작합니다.

경과

특발성 폐섬유증이라면 평균 생존 기간이 3~5년 정도에 불과할 정도로 나쁜 임상 경과를 보입니다. 미만성 간질성 폐질환은 일반적으로 서서히 진행되지만, 호흡 곤란을 동반한 급성 악화가 나타날 수 있습니다. 유육종증은 환자는 대부분 완전히 회복하지만, 일부 환자에게는 치명적일 수 있습니다. 폐 유육종증이 심해지면, 합병증으로 폐 섬유화가 나타나면서 기관지 확장증이 동반될 수 있습니다. 증상이 더 악화되면 호흡 부전이 발생합니다. 일단 자연 치유가 이루어지면 재발률은 15~20% 정도에 불과합니다.

주의사항

미만성 간질성 폐질환에 속하는 질병의 종류가 다양하므로 전문의의 진료를 받아야 합니다. 갑자기 증상이 심해지면 가급적 빨리 병원에 방문하는 것이 중요합니다.